Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна — это дефект трикуспидального сердечного клапана, возникающий вследствие дефекта закладки органов и систем во внутриутробном периоде.
аномалия эбштейна фото

Причины аномалии Эбштейна

Заболевание развивается из-за действия на беременную женщину токсических для малыша веществ. К причинам недуга относят:

  • прием медикаментов с выраженным тератогенным эффектом;
  • болезни инфекционного генеза — скарлатина, корь, краснуха;
  • алкогольная, наркотическая, никотиновая интоксикация;
  • хронические патологии эндокринной системы — сахарный диабет, тиреотоксикоз;
  • гестозы во время беременности;
  • аутоиммунные патологии;
  • влияние лития;
  • наличие данного ВПС у родственников по прямой линии.

Классификация аномалии Эбштейна

Трикуспидальная перегородка расположена между двумя правыми камерами сердца, и состоит из трёх створок — передней, задней и перегородочной. Она способствует продвижению крови по кругу кровообращения, предотвращая обратное её затекание. Беря во внимание патологические изменения, порок подразделяется на четыре вида:

I — передняя створка соответствует физиологическому строению, перегородочная и задняя могут отсутствовать или иметь патологическое расположение;

II — анатомо-физиологические структуры клапан уменьшены в размерах и локализированы ближе к сердечной верхушке;

III — перемещение структур передней створки ограничено, остальные две не выполняют своих функций;

IV — физиологическое строение передней створки нарушено, стенки септальной замещены клетками фиброзной ткани, задняя — не сформирована либо не выполняет своих функций.

Симптомы аномалии Эбштейна

Учитывая разную клиническую картину заболевания, существует три формы:

  • без явных проявлений;
  • с расстройствами гемодинамики, может сопровождаться расстройствами сердечного ритма;
  • декомпенсированная.

Симптомы такого ВПС, как аномалия Эбштейна — это:

аномалия эбштейна симптомы фото

  • одышка при упражнениях, работе, требующей применения физической силы;
  • боли в кардиальной области;
  • цианоз кожных покровов;
  • повышенная утомляемость;
  • учащенное сердцебиение;
  • низкое артериальное давление;
  • деформация ногтевых пластин в форме барабанных палочек или часовых стекол.

Диагностика аномалии Эбштейна

Для подтверждения диагноза необходим осмотр специалиста кардиологического отделения, хирурга, который проводит операции на сердце, и комплексное обследование. Так как вследствие дисфункции трискупидального клапана кровь закидается в правый желудочек, наблюдается растяжение его стенок и гипертрофия.

Наиболее часто первые признаки заболевания проявляются спустя полгода после рождения. Однако, если дефект створок не явно выражен, дети могут жить до 10-15 лет и не знать о своем диагнозе. В редких случаях встречается аномалия Эбштейна у взрослых, когда до этого не было явных клинических проявлений.

Диагностика порока включает в себя следующие методы:

  • ЭКГ — обнаруживается отклонение электрической оси сердца в правую сторону, дилятация и изменение размеров правого желудочка. Может диагностироваться блокада проводящей системы, аритмии и тахикардии;
  • эхокардиография — диагностический метод, который позволяет уточнить следующие патологические изменения: изменение расположения створок трехстворчатого клапана они опущены вниз, атриализация, что не отмечается в норме, нарушение смыкания перегородки из-за деформаций её составных структур;
  • рентгенография грудной клетки — на рентгене при аномалии Эбштейна будет отмечаться гипертрофия ПЖ, из-за чего сердечная мышца будет принимать шаровидную форму;
  • вентрикулография — это рентгенологический метод диагностики, с помощью которого проводят изучение строения сердца, его функций, наличие патологии;
  • МРТ сердца;
  • УЗД — проявляется гипертрофия ПЖ, недоразвитость створок трикуспидального клапана;
  • фонокардиография с помощью этого способа можно обнаружить нарушения систолического шума его запаздывание, раздвоение, увеличение амплитуды тонов.

Для ранней диагностики патологии, беременная женщина на протяжении всего периода вынашивания ребенка проводить ряд профилактических диагностических процедур.

Лечение аномалии Эбштейна

аномалия эбштейна лечение фото

Чтобы вылечить врожденный порок сердца, требуется применение хирургического метода. Чтобы устранить атриализированный участок правого желудочка, лишняя часть предсердия иссекается. С помощью наложения специальных хирургических швов хирурги корректируют локализацию трискупидального клапана, приподнимая его. Операция при аномалии Эбштейна у детей должна быть проведена в раннем возрасте, желательно до подросткового периода.

В случае, если добиться полноценного функционирования структур сердца без помощи дополнительных мер невозможно, пациенту ставят протез. Он может быть биологического (клапан свиньи) или механического происхождения.

Современным методом хирургического вмешательства является конусная реконструкция при аномалии Эбштейна у плода.

Также существует консервативная тактика для уменьшения симптоматики. Её применяют в случае мало выраженных деформаций клапана и в качестве передоперационной подготовки. Она основана на назначении таких препаратов:

  • антиаритмические медикаменты;
  • кардиогликозиды;
  • диуретики;
  • блокаторы АПФ;
  • антагонисты кальция.

Аномалия Эбштейна и беременность

Люди с таким заболеванием без явных изменений функции сердечной мышцы часто доживают до детородного возраста. Планируя будущую беременность, женщина сталкивается с вопросом, не будет ли нарушено внутриутробное развитие плода из-за её состояния здоровья. Результаты многочисленных научно-медицинских исследований показали, что самым главным опасением при беременности является цианоз и сердечная недостаточность. Если у женщины была проведена реконструкция или протезирования, то риск отягощенной беременности отсутствует. Вероятность, что у будущего младенца будет диагностирован ВПР равна 5%.

Осложнения и профилактика заболевания

Аномалия Эбштейна опасна из-за последствий тех патологических изменений, которые происходят в анатомо-физиологических структурах сердца. К ним относят:

  • сердечная недостаточность;
  • тромбоэмболия;
  • наджелудочковые аритмии;
  • бактериальный эндокардит;
  • предсердная тахикардия.

С целью профилактики данного порока сердца существуют следующие рекомендации:

  • во время беременности тщательно проходить назначенные профилактические медицинские осмотры;
  • отказаться от вредных привычек — злоупотребление алкогольными напитками, наркотическими веществами, курение;
  • в период вынашивания ребенка принимать медикаменты только по назначению врача, избегая тех препаратов, которые могут оказать токсическое воздействие на плод ;
  • вакцинироваться от инфекционных заболеваний, которые могут угрожать будущему ребенку, за 6 месяцев до планируемой беременности.