Содержание:
Причины заболевания
Мотонейронная болезнь — полиэтиологическое заболевание, то есть, существует ряд факторов риска, которые повышают вероятность проявления недуга. Остаточные причины возникновения бокового амиотрофического склероза не обнаружены. В ходе многолетних научных исследований пришли к выводу, что в основе патологии лежат дефекты в генетическом коде, который заложенный у человека с рождения. Также существует некая закономерность между повышением уровня глутамата в ЦНС, который берет участие в передаче нервно-мышечных импульсов, и прогрессированием мотонейронной болезни.
Нарушение ферментного состава, недостаток энзимов, участвующих в передаче нервных импульсов, пониженные механизмы иммунной защиты организма, хронические заболевания, не благоприятное влияние факторов внешней среды — совокупность данных факторов провоцирует дегенеративные изменения нейронов.
Факторами риска развития заболевания являются:
- травмы;
- отравление металлами;
- работа с аграрными химикатами;
- тяжелые физические нагрузки;
- психоэмоциональные напряжения;
- мужской пол ;
- загрязнение внешней среды.
Симптомы мотонейронной болезни
Заболевание развивается постепенно, на начальных стадиях человек может замечать общие симптомы, которым не придает большого значения: повышенную утомляемость, слабость. Со времени возникновения недуга до первых явных признаков бокового амиотрофического склероза проходит около 18 месяцев. И выглядят они следующим образом:
- повышенная утомляемость слабость;
- утрата мышцами их функций одновременно на двух конечностях — парапарез;
- снижение или повышение рефлексов;
- скованность движений;
- непроизвольные мышечные сокращения;
- замедленная или чрезмерная реакция на внешние раздражители;
- невозможность глотать пищу;
- изменения тембра, силы голоса;
- одышка на вдохе;
- изменение речи — невозможность внятно проговорить слов из-за поражения мышечного аппарата;
- носовой оттенок голоса.
Симптомы бокового амиотрофического склероза развиваются постепенно, что усложняет его раннее диагностирование. Поражение берет свое начало с мышц пояса нижних конечностей, имеет восходящий характер.
Основными показателями, на основании которых ставится диагноз болезнь мотонейронных синдромов — это слабость в мышцах, которая прогрессирует, без наличия признаков нарушения чувствительности.
Классификация заболевания
Выделяют такие виды мотонейронной болезни, в зависимости от локализации патологического процесса:
- церебральная;
- шейно-грудная — наблюдается нарушение мышечного тонуса в верхних конечностях;
- бульбарная — проявляется нарушениями актов глотания и дыхания;
- пояснично-крестцовая — характеризуется слабостью мышц нижних конечностей, шаткостью при ходьбе.
Классификация бокового амиотрофического склероза также включает в себя такие формы:
- спорадическую — передается по аутосомно-рецесивному типу передачи, связана с генетическими дефектами, которые были переданы человеку от его родителей, близких родственников;
- неспорадическую — не передается по наследству. Остаточные причины возникновения неизвестны. Предполагают неблаготворное влияние совокупности факторов риска.
Диагностика болезни моторных синдромов
Клиническая картина заболевания может напоминать другие патологии, поэтому для того, чтобы поставить окончательный диагноз, необходимо провести дифференциальную диагностику бокового амиотрофического склероза.
При этом нашли применение такие методы:
- определение общих показателей мочи;
- общее и биохимическое исследование крови — возможно увеличение уровня креатинкиназы, которая является маркером разрушения миоцитов. Однако, она может присутствовать и при других заболеваниях, поэтому не есть специфическим показателем;
- электромиография исследование, которое позволяет провести диагностику скорости проведения импульсов от нейронов к мышечным рецепторам, наличие нарушения проводимости;
- определение наличия металлов в крови и моче — так как тяжелые металлы являются одним из провоцирующих факторов;
- биопсия мышц — необходима для дифференциальной диагностики с другими болезнями;
- МРТ при боковом амиотрофическом склерозе — не отражает никаких изменений в головном мозге;
- генетические исследования — самые высокоинформативные и достоверные методы подтверждения заболевания.
Лечение патологии
Способов вылечить болезнь моторных синдромов не существует. Терапия направлена на замедление прогрессирования недуга, продление периода самостоятельного обслуживания пациента, уменьшение клинических симптомов, мешающих полноценной жизни человека.
Лечение бокового амиотрофического склероза проводится таким образом:
- препараты, снижающие уровень выработки глутамата — позволяют продлить жизнь пациенту до 3 месяцев;
- миорелаксанты — для снятия гипертонуса и болевых ощущений;
- нестероидные противовоспалительные медикаменты — применяются для снятия болевого синдрома;
- наложение гастростомы — назначается в случае превалирования бульбарных симптомов, то есть, нарушения акта жевания, глотания, речи;
- установка нейростимулятора — проводится для коррекции дыхательных нарушений.
Важным этапом терапии является выполнение физкультурных упражнений, ношение ортопедической обуви.
При нарушении функций самостоятельного дыхания проводят трахеотомию и искусственную вентиляцию легких.
Продолжительность жизни больных от двух до двенадцати лет после постановки диагноза, в среднем эта цифра равна трем годам.