Содержание:
Причины болезни Уиппла
Патология развивается вследствие попадания в организм человека патогенного микроорганизма Tropheryma whippelii — бактерии порядка актиномицетов. Считается, что путь передачи — фекально-оральный.
Особенность возбудителя болезни Уиппла — наличие крепкой оболочки, состоящей из трех слоев. Его типичная локализация — внутри макрофагов, также может обнаруживаться за пределами клеток. Основная функция полибластов — лизис патогенных микроорганизмов для предупреждения их деления.
Однако, актиномицет подавляет эти свойства и продолжает размножаться внутри клетки. Вся эта информация стала доступна благодаря проведению гистологии при болезни Уиппла, при которой обнаруживаются лейкоцитарные фракции с не переваренными остатками патогенного микроорганизма.
Патогенетическая цепочка недуга толком не выяснена. Существуют сведения, что у людей может быть наследственная предрасположенность, однако антропонозом данная инфекция не является, то есть не передается от индивида к индивидууму. В группу риска входят люди, связанные с сельским хозяйством и ветеринарией. Зарегистрированы случаи бактерионосительства без явных симптоматических проявлений.
Симптомы болезни Уиппла
Клиническая картина характеризуется разнообразием проявлений. У некоторых пациентов на первый план могут выступать гастроэнтерологические признаки, у других — воспаление суставов. Симптоматика может наблюдаться не постоянно, а иметь приступообразный характер. Больные могут предъявлять жалобы на:
- болевые ощущения в эпигастральной области;
- диарею;
- тошноту;
- рвоту;
- метеоризм;
- повышение температуры тела;
- увеличение лимфоузлов;
- снижение веса;
- физическое истощение;
- офтальмологические расстройства;
- снижение слуха.
Классификация болезни Уиппла включает в себя три стадии и основана на особенностях клиники. Она выглядит следующим образом:
- Лихорадочное состояние, которое может сопровождаться приступами болей в суставах;
- Проявляется расстройствами со стороны пищеварительного тракта, главным аспектом постановки второй стадии является лимфаденопатия;
- На первый план выходят системные поражения — нарушается работа нервной системы, могут наблюдаться структурные и функциональные изменения в сердце, легких.
Диагностика болезни Уиппла
В виду того, что патология встречается достаточно редко, необходимо тщательное комплексное обследование. Не всегда по результатам можно заподозрить данное заболевание, в некоторых случаях для постановки правильного диагноза необходимо пару лет. Назначение исследований имеет такую закономерность:
- общий анализ крови — на первый план выходит гипохромное понижение количества гемоглобина и эритроцитов, увеличение СОЭ, лейкоцитов и тромбоцитов;
- контроль биохимических показателей плазмы — показывает недостаточный уровень протеиновых фракций, уменьшение Са, Fe и холестерина.
- гастроскан при болезни Уиппла — метод определения кислотно-щелочного баланса в желудочно-кишечном тракте и функциональных свойств тонкого кишечника;
- фиброгастродуоденоскопия — наблюдается покраснение слизистой 12-перстной кишки, отеки, уплотнение её складок, уменьшение длины ворсинок;
- рентгенография органов брюшной полости — проводится с помощью введения контрастного вещества и проверки его прохождения по тонкому кишечнику, диагностируются патологические изменения слизистой оболочки;
- ультразвуковое обследование — позволяет обнаружить изменение размеров лимфатических узлов в сторону увеличения.
Также высокой информативностью обладают серологические методы исследования — на ПЦР обнаруживается ДНК Tropheryma whippelii.
Дифференциальная диагностика интестинальной липодистрофии проводится с заболеваниями желудочно-кишечного тракта, воспалительными недугами суставов.
Лечение болезни Уиппла
Основной тактикой терапевтических мероприятий является антибиотикотерапия, курс которой составляет один-два года. Выбор препарата зависит от индивидуальных особенностей организма человека и резистентности возбудителя.
Показания к прекращению приема лекарств — это проведение биопсии и ПЦР при болезни Уиппла, результаты которых указывают на неимение патогенного микроорганизма в теле пациента.
Дополнительно назначаются такие группы медикаментов:
- глюкокортикоидные препараты;
- цитостатики — направленные на подавление размножения бактериального агента;
- ингибиторы фактора некроза опухоли — применяются при артритах;
- витаминные комплексы;
- ферментативные средств.
Болезнь Уиппла у детей
Считается, что повышенный риск возникновения патологии есть в детском возрасте из-за того, что дети могут играться, трогать руками среды, в которых есть возбудитель. Заражение может проявляться гастроэнтеритом. Также возможно носительство инфекционной болезни без явных проявлений. Научными экспериментами было подтверждено, что болезнь непосредственно зависит от низкого уровня иммунной защиты.
Осложнения и прогноз болезни Уиппла
Липофагический кишечный гранулематоз — это хронический недуг, которому присущи фазы клинический проявлений и их затухание. При отсутствии лечения и пофилактических мероприятий, у человека могут возникнуть такие состояния:
- водянка головного мозга;
- нарушение координационных движений;
- непроизвольные судорожные сокращение мышечного аппарата;
- слабоумие;
- паралич глазодвигательных мышц.
Прогноз заболевания — благоприятный при правильно подобранной терапии болезни Уиппла. Первоначальные меры направлены на предупреждение рецидивов и уменьшение симптоматических проявлений. Пациент с данным диагнозом должен регулярно посещать гастроэнтерологические профосмотры.