Содержание:
Причины
Болезнь Виллебранда связана с мутациями гена Виллебранда. Передается патология по аутосомно-доминантному типу наследования. Имеют место приобретенные типы, обусловленные множественными осложнениями гемотрансфузий, злокачественными новообразованиями, заболеваниями системного характера, нарушениями работы сердца.
Когда в организме случаются поражения, кровь начинает свертываться и прикрепляются тромбоциты к месту повреждения. При болезни Виллебранда 1 типа наблюдается частичная количественная недостаточность фактора и понижается его активность. Второй тип патологии выражен качественными процессами, при самом редком 3 виде говорят о полном дефиците фактора.
Симптомы болезни Виллебранда
Среди клинических признаков заболевания основным является кровоточивость, которая возникает даже при малейшем ушибе. Тип кровоточивости при болезни Виллебранда бывает разным. Также к признакам недуга относят кровоизлияния матки, носа, органов пищеварительной системы.
Есть кровотечения, которые требуют срочной госпитализации, миноррагии. Болезнь Виллебранда и беременность — это благоприятное сочетание вещей, ведь нередко при вынашивании ребенка недуг вовсе отступает.
Общие симптомы болезни фон Виллебранда:
- кровотечение из носа;
- половых путей у женщин (Меноррагии);
- десен;
- кровохаркание;
- синяки.
При легких формах заболевания наблюдаются периодические эпизоды кровотечений, после травм пораженный участок долго заживает. Может быть большая потеря крови в процессе родов.
На третьей стадии патологии и в сложных ситуациях клинические признаки могут говорить о симптомах гемофилии. Гематомы сопровождаются сильной болью, на местах уколов возникают кровоподтеки. После заживания участка повреждения формируются грубые шрамы. Болезнь виллебранда у детейв тяжелых случаяхдает о себе знать уже в первый год жизни малыша.Состояние приводит также к анемии тяжелой степени.
Диагностика болезни Виллебранда
Установить диагноз при легкой форме течения недуга не представляется возможным, признаки болезни не ярко выражены и возникают крайне редко. Только в результате получения тяжелой травмы больной может обратить внимание на обильное кровотечение.
Если будут предпосылки к тому, чтобы подозревать заболевание, доктор обязательно направит пациента на исследование. Прежде всего, нужно будет сделать коагулограмму, или анализ на свертываемость. После этого выполняется мероприятие по определению уровня активности фактора, затем больному будет рекомендовано сделать генетический тест.
Помимо перечисленных мер, нужно будет обязательно пройти такие обследования:
- общий и биохимический анализ крови;
- реакция Грегерсена;
- исследование мочи;
- ультразвуковая диагностика органов брюшной полости.
Лечение болезни Виллебранда
Терапевтическая тактика подбирается с учетом формы и тяжести патологии. В легких стадиях необходимо отказаться от приема нестероидных противовоспалительных средств. При проведении оперативных вмешательств пациенту дают кровеостанавливающие препараты.
В тяжелых случаях течения недуга принимать препараты по типу аспирина категорически неприемлемо. Проводится заместительное лечение болезни Виллебранда, которое подразумевает прием медикаментов, содержащих фактор Виллебранда. Также назначают прием гормональных средств по предотвращению интенсивности менструальных кровотечений. При открытых травмах на поверхность раны необходимо нанести специальный порошок, который мгновенно купирует кровотечение.
Меры профилактики
К мерам профилактики болезни Виллебранда-диана относят:
- Полное исключение приема противовоспалительных нестероидных средств, которые способны привести к тяжелым кровотечениям ЖКТ.
- Все медицинские работники, с которыми больной взаимодействует на жизненном пути, должны быть проинформированы о наличии данного диагноза.
- Необходимо полностью отказаться от медикаментов, которые имеют действие разжижения крови.
- Нужно быть очень аккуратным, чтобы лишний раз нигде не ударяться, не получить травму.
- Правильно питаться и следить за индексом массы тела.
- Рекомендуется вести здоровый образ жизни.
- Не увлекаться теми видами спорта, которые способны привести к последствиям в виде травм.
Надежной и разумной мерой профилактики служит исключение брака с человеком, у которого такой же диагноз, и с родственниками. Нужно точно соблюдать все предписания доктора.
Инвалидность при болезни виллебранда
При адекватном лечении болезни Виллебранда недуг, как правило, проходит без осложнений. Инвалидность наступает лишь в тяжелых формах, при которых фактор вовсе отсутствует. Остальные последствия выражены серьезными кровопотерями после рождения ребенка, получением травм после хирургических вмешательств, были известны случаи возникновения инсульта.