Энцефалит Расмуссена

Энцефалит Расмуссена — это заболевание, сопровождающееся вовлечением в воспалительный процесс одного из полушарий мозга, с прогрессирующим течением и склонностью к хронизации. Может поражать людей разной возрастной категории: детей, взрослых, пожилых, независимо от пола.

Причины энцефалита Расмуссена

Ведущий этиологический фактор до конца не выяснен. Ученые сформулировали две вероятные гипотезы происхождения заболевания, а именно:

  • патология возникает вследствие проникновения вирусных микроорганизмов в головной мозг, при этом наблюдаются типичные патофизиологические изменения — появление инфильтративных образований, разрастание астроцитов на месте гибели нейроцитов, пролиферативные процессы микроглии. Но во время проведения диагностических процедур возбудитель не определяется;
  • аутоиммунный характер недуга — в подтверждение этой гипотезы были выявлены специфические антитела к рецепторам глутамата, под воздействием которых развивается омертвение клеток нервной системы, развиваются очаговые процессы.

Симптомы энцефалита Расмуссена

энцефалит расмуссена фото

Клиническая картина заболевания имеет следующие проявления:

  • судорожные приступы по типу эпилептических;
  • миоклональные сокращения отдельных групп мышц;
  • нарушение речевой функции;
  • выпадение участков полей зрения;
  • отсутствия движения или мышечная слабость в одной половине тела;
  • нарушение памяти, мышления, внимания.

Диагностика энцефалита Расмуссена

Для постановки диагноза важным является сбор всех жалоб пациента, по которым можно заподозрить данную патологию. На ранних этапах этой болезни лабораторно-инструментальные методы являются малоинформативными. С целью проведения дифференциации врач назначает дополнительные методы обследования, которые включают в себя:

  • лабораторные анализы крови и мочи — зачастую не определяется изменений;
  • пункция и исследование ликворной жидкости — патогенные микроорганизмы не выявляются;
  • компьютерная томография — послойное обследование структур головного мозга;
  • МРТ при энцефалите Расмуссена — проводится для проверки изменений в динамике;
  • электроэнцефалография — регистрируется замедленный ритм, в пораженной гемисфере пик-волновая активность;
  • офтальмологические обследования — при осмотре зрительного анализатора структурные изменения не визуализируются, но может диагностироваться выпадение определенного участка или целого поля зрения.

энцефалит расмуссена фото

Лечение энцефалита Расмуссена

Существуют различные терапевтические направления, а именно:

  • Симптоматическое — подразумевает прием противосудорожных медикаментов, антиконвульсантов;
  • Патогенетическая терапия — ее эффективность в полной мере не доказана. Однако, могут применяться противовоспалительные средства, иммуносупрессоры и иммуномодуляторы, глюкокортикостероиды в виде комплексного назначения. При отсутствии результата могут использовать плазмофарез — очистка крови от вредных, токсических веществ, или иммуносорбцию — удаление из кровяной плазмы отдельных клеток иммунной защиты;
  • Хирургический подход — заключается в проведении операции при энцефалите Расмуссена. Она может делаться за счет удаления очага пораженной гемисферы головного мозга или просто ее отъединения от других анатомо-физиологических структур, с последующим лишением трофики.

Энцефалит Расмуссена у детей

Возрастная категория детей, которую поражает недуг, — от четырех месяцев до четырнадцати лет. В некоторых случаях болезнь давала о себе знать после перенесенной вирусной инфекции. К основным симптомам относятся такие проявления:

  • непроизвольные мышечные сокращения, имеют приступообразный характер, длятся не более пары минут, повторяются до двадцати раз в сутки;
  • расширение зрачка;
  • покраснение одной половины лица;
  • чувство покалывания;
  • снижение или наоборот повышение чувствительности;
  • миоклонические сокращения, которые могут наблюдаться даже во время сна.

У детей наблюдается нарушение неврологического статуса — ослабление мышечного аппарата с одной стороны тела или его полная дисфункция, то есть, обездвиживание, расстройство речи. Также наблюдается отсталость в умственном развитии. У небольшого процента больных детского возраста зафиксировано ускоренный физический рост и раннее созревание органов половой системы, при этом гормональный фон остается без изменений.

Помимо оценки неврологического статуса, проверки рефлексов, необходимо провести МРТ и КТ головного мозга, электроэнцефалографию, консультацию офтальмолога. Консервативное лечение проводится антиконвульсантами. Хирургическую операцию по иссечению пораженного участка рекомендуют проводить на начальных стадиях выявления недуга.

Прогноз при энцефалите Расмуссена

В большинстве клинических вариантов пациенты с данным диагнозом имеют неблагоприятный прогноз для здоровья и жизни. Летальный исход может их настигнуть в течение трех-пятнадцати лет после начала болезни. При проведении операционного вмешательства, у четверти больных наблюдался эффективный результат. Главным аспектом является своевременная диагностика и лечение болезни.