Коарктация аорты

Коарктация аорты — это внутриутробная отклонение развития сердечно-сосудистой системы, при котором возникает неполное уменьшение аортального просвета или тотальное её заращение.
коарктация аорты фото

Причины коарктации аорты

Данный порок сердца связан с гемодинамическими расстройствами у плода, а именно — малым количеством крови, поступающей в аорту. Причинами развития таких патологических процессов может быть влияние тератогенных факторов на организм женщины в период вынашивания ребёнка, которые представлены:

  • отягощенный семейный анамнез;
  • влияние неблагоприятных экологических факторов;
  • попадание вирусных агентов, особенно в период внутриутробной закладки органов и систем;
  • прием гормональных контрацептивов, лекарств для лечения заболеваний нервной системы во время беременности;
  • курение, употребление алкоголя и наркотических веществ;
  • воздействие химических и ядовитых агентов;
  • прерывание беременности в анамнезе;
  • возраст женщины старше 35 лет;
  • сопутствующие заболевания с хроническим течением.

Гемодинамика при коарктации аорты

Аорта – это самый крупный сосуд в человеческом организме, который кровоснабжает большинство органов. Она начинается из левого желудочка, имеет 3 части — верхнюю, дугу и нижнюю, подразделяющуюся на грудной и брюшной отделы. Грудная часть посредством артериального протока, который открыт во внутриутробном периоде, соединяется с легочной артерией. В месте соединения дуги аорты и её нисходящего отрезка находится перешеек, именно на протяжении этого участка зачастую обнаруживаются стенозы.

В результате врожденного порока сердца развивается нарушения кровообращения: выше образования сужения наблюдается повышение давления, ниже — его снижение. Из-за нарушенного оттока крови, она накапливается в правом желудочке, вызывая растяжение его стенок и гипертрофию. Также увеличивается просвет восходящей части аорты.

Классификация коарктации аорты

По Покровскому данный ВПС подразделяется на три вида:

  • I — изолированный;
  • II — сочетанный с открытым артериальным протоком, который в норме существует только у плода, а после появления ребёнка на свет должен закрыться;
  • III м стеноз аорты, который сопровождается с нарушениями гемодинамики в результате других типов врожденных пороков сердца.

Существует пять периодов течения патологии, а именно:

  1. критический — развивается у малышей до двенадцати месяцев, проявляется нарушениями оттока крови в малом кругу. В виде осложнений может возникать сердечная, легочная и почечная недостаточности;
  2. приспособленный — проявляется в возрасте от одного до пяти лет, период уменьшения клинический проявлений таких, как одышка и повышенное утомление;
  3.  компенсаторный — диагностируется у детей пяти-пятнадцати лет, имеет бессимптомное течение;
  4. неполной декомпенсации — возникает в подростковом периоде, наблюдается нарастание клиники недостаточности циркуляции кровообращения;
  5. декомпенсаторный — развивается в старшем возрасте от двадцати до сорока лет, проявляется постоянный повышением давления, функциональными нарушениями работы левого и правого сердечного желудочка.коарктация аорты фото и

Симптомы коарктации аорты

Типичная клиническая картина заболевания имеет следующие проявления:

  • одышка;
  • головокружение;
  • головная боль;
  • предобморочные состояния;
  • шум в ушах;
  • носовые кровотечения;
  • бледность кожных покровов;
  • синюшность периферических отделов тела;
  • боль в сердечной области;
  • нарушение функций зрительного анализатора;
  • перебои в работе сердца;
  • судорожные сокращения мышечной мускулатуры;
  • остановка в физическом развитии;
  • онемение;
  • увеличенная масса тела, не соответствующая росту и возрасту ребенка.

Диагностика коарктации аорты

Для постановки диагноза используют жалобы пациента, визуальный осмотр — в глаза бросается широкий плечевой пояс и худые ноги, объективные данные — стойкая пульсация на сонных артериях и в межреберной области, её снижение на сосудах, которые проходят на бедренном участке. Также будет отмечаться повышение давление на руках и его снижение на ногах.

В качестве дополнительных инструментальных методов диагностики коарктации аорты у взрослых и детей применяют:

  • электрокардиография — отмечается гипертрофия левых камер сердца;
  • эхокардиография — позволяет выявить патологию и установить размер уменьшения просвета сосуда;
  • рентгенография ОГК — на рентгене при коарктации аорты будет отмечаться кардиомегалия и структурные изменения её дуги;
  • вентрикулография — диагностируется размер стенозированного участка и его месторасположение;
  • магнитно-резонансная томография;
  • катетеризация камер сердца диагностируется повышенное давление выше места сужения и сниженное ниже.

Лечение коарктации аорты

Медикаментозная терапия не эффективна для исправления аномалии, она может использоваться для предотвращения осложнений и в качестве передоперационной подготовки.

Существует три альтернативных варианта проведения операционного вмешательства, которые выглядят следующим образом:

  • анастомозирование — исключение из круга кровообращения стенозированного фрагмента аорты, создание шунта посредством подключичной или селезеночной артерий;
  • протезирование — иссечение перешейка аорты с последующим установлением протеза из биологического или синтетического материала;
  • реконструкция — может иметь разные вариации: разрез аорты в участке сужения в продольном направлении и её сшивание поперечно; иссечение патологически измененного фрагмента сосуда с наложением анастомоза.

Операция по поводу коарктации аорты у детей назначается в раннем возрасте — до 12 месяцев, может быть отсрочена до трех лет. Неблагоприятными факторами к её проведению являются необратимые изменения с выраженной легочной гипертензией, сердечной недостаточностью.

В случае незначительного сужения сосуда, может использоваться введение баллона с целью расширения просвета.

Коарктация аорты у беременных

коарктация аорты у новорожденных фото

Период вынашивания ребенка у женщины с данным ВПС обусловлен особенностями течения, продолжительностью, клинической картиной заболевания, наличием осложнений. Существует риск возникновения выраженной артериальной гипертензии, СН, расслаивания сосуда, эндокардита для будущей матери. Плоду грозит недостаточное кровообращение, низкий уровень поступающего кислорода и полезных нутриентов, метаболитов, которые повышают вероятность развития синдрома задержки развития плода.

В 20% случаев у родившегося ребёнка диагностируют врожденные пороки сердца. Данная патология не является противопоказанием к беременности, однако, требует медикаментозной терапии, направленной на профилактику негативных последствий, и тщательного ведения пациентки врачом.

Осложнения и последствия коарктации аорты

Внутриутробный дефект развития сердечно-сосудистой системы без хирургического вмешательства может грозить опасными нарушениями. К ним относят:

  • аневризма аорты;
  • эндокардит инфекционного происхождения;
  • сердечная недостаточность;
  • острая патология кровообращения мозга;