Содержание:
Причины лимфогранулематоза
Этиология данной онкопатологии достоверно неизвестна. Существует три основных теории, однако, ни одна из них не имеет достаточного количества доказательств, чтобы быть научно признанной. К ним относят:
- вирусная — вследствие проникновения патогенных возбудителей внутрь человеческого организма;
- наследственная — большое значение имеют мутационных дефекты в генетическом коде, передающиеся по наследству;
- иммунная — болезнь может развиваться в результате трансплантарной передачи отдельных лимфоцитов, которые вызывают возникновение иммунопатологической реакции у ребенка.
Классификация и стадии лимфогранулематоза
Беря во внимание распространенность онкологического процесса, заболевание может протекать в локальной форме — характеризуется одной группой пораженных лимфоузлов, и генерализированную — подразумевает наличие онкопроцесса во внутренних органах, который развился вследствие метастазирования.
Учитывая локализацию новообразования, могут диагностировать паховый лимфогранулематоз, в легких, органах пищеварительной, мочевыделительной, нервной, костной системы.
Онкопатология развивается постепенно, проходя такие стадии:
- раковый очаг расположен в одной группе лимфоузлов, либо одном органе, не относящимся к лимфатической системы;
- поражение онкологическим процессом наблюдается в двух или более лимфатических узлах, которые находятся с одной стороны диафрагмы, либо один внелимфатический орган и близлежащие узлы;
- злокачественные новообразования выявляются в лимфоузлах с двух сторон диафрагмы, помимо этого, может быть поражен один экстралимфатический орган;
- онкопатология поражает внутренние органы и близлежащие регионарные узлы.
Если в течении последних шести месяцев у пациента не отмечалось симптомов повышенной потливости в ночное время суток, лихорадки, уменьшения массы тела, в диагнозе к номеру стадии добавляют букву А, при их наличии — В.
Симптомы лимфогранулематоза
Клиническая картина включает в себя общие и специфические признаки, к которых:
- увеличение лимфатических узлов;
- беспричинное похудение;
- повышение температуры тела;
- потливость;
- слабость и быстрая утомляемость.
В зависимости от пораженной системы, пациенты могут жаловаться на:
- пищеварительный тракт — болевые ощущения в абдоминальной области, диспепсические расстройства, желудочно-кишечное кровотечение;
- костный мозг — отмечается снижение лейкоцитов, тромбоцитов, гемоглобина;
- органы дыхания — непродуктивный кашель, одышка, затрудненный акт глотания;
- костная система — болевой синдром, затрагивающий кости и околопозвоночную область, деформации костей.
Диагностика лимфогранулематоза
Постановка диагноза основана на тщательном опросе жалоб пациента, сборе анамнестических данных. На следующем этапе проводится визуальный осмотр — лимфатические узлы увеличены, безболезненны, подвижные, не соединены с близлежащими анатомо-физиологическими структурами. Назначаются следующие методы лабораторно-инструментальной диагностики такие, как:
- анализ крови при лимфогранулематозе — определяются общие и биохимические показатели;
- биопсия лимфоузлов — может быть выявлены гигантские клетки Березовского-Штернберга;
- рентгенографическое исследование ОГК и ОБП;
- компьютерная и магнитно-резонансная томография;
- сцинтиграфия.
Лечение лимфогранулематоза
Терапевтические мероприятия имеют свои отличия, в зависимости от диагностированной стадии заболевания, а именно:
- при первой и второй А стадии онкопатологии. используется лучевая терапия, облучению подлежат пораженные лимфоузлы и близлежащие здоровые в целях профилактики. Также может назначаться специфическая диета при лимфогранулематозе;
- при второй В и третьей А стадии необходимо провести трехступенчатую терапию — облучение увеличенных лимфатических узлов, после этого — всех остальных, на последнем этапе применяется поддерживающая полихимиотерапия;
- при третьей В и четвертой стадии, которые относят к диссеминирующим, для предупреждения рецидива лимфомы Ходжкина назначают цикловую химиотерапию, может использоваться медикаментозное лечение.
Лимфогранулематоз у детей
Наиболее часто данная онкопатология диагностируется у детей в возрасте четыре-шесть, девять-десять лет. Это связано с физиологическими изменениями в лимфатической системы, во время которых организм может иметь ослабленную иммунную защиту и быть чрезмерно восприимчив к патогенным агентам.
На первых стадиях у ребенка поражаются шейные или надключичные лимфоузлы, при этом другая симптоматика отсутствует. С прогрессированием заболевания, начинают появляться первые признаки — они не имеют отличий от симптомов лимфогранулематоза у взрослых.
Диагностика соответствует таковой у взрослых. Лечение подбирается индивидуально, с учетом возраста пациента и стадии недуга.
Лимфогранулематоз и беременность
При диагностировании злокачественного новообразования в органах лимфатической системы у беременной женщины нужно рассматривать два варианта возникновения болезни: до зачатия и после него. На начальных стадиях заподозрить онкопатологию трудно так, как первые признаки могут расцениваться, как осложнение периода вынашивания плода.
Диагностические обследования выбираются в зависимости от срока беременности. Рентгенологическое процедуры противопоказаны. Биопсия может быть выполнена на любом сроке. Берутся обязательные лабораторные анализы на онкомаркеры при лимфогранулематозе.
Если лимфогранулематоз был обнаружен в первом семестре и до этого не проводилось лечение, рекомендуют прервать беременность. Но решение остаётся за женщиной. Если онкопатология обнаружена во второй-третьей стадии, необходимо начать терапию, независимо от положения будущей роженицы. Также может быть выбрано кесарево сечение или родовая стимуляция на седьмом-восьмом месяце.
Женщинам в положении с третьей-четвертой стадией заболевания рекомендуют прервать беременность. Так, как лучевая терапия и цитостатические препараты негативно могут сказаться на развитии плода.
Осложнения и прогноз лимфогранулематоза
Если лечение было проведено в первой стадии у 80 процентов пациентов наблюдается благоприятный исход. Если терапия использовалась при обнаружении патологии на более запущенных стадиях, процент выздоровевших значительно снижается. То есть, прогноз выживаемости при лимфогранулематозе во многом зависит от того, на каком сроке была выявлена болезнь.
Негативные последствия онкопатологии могут быть спровоцированы ее развитием или лечение. К первой группе относят состояния, которые возникают при увеличении злокачественного новообразования, его проростании в близлежащие органы, сдавлением важных анатомо-физиологических структур.
Осложнения после проведения лучевой терапии включают в себя перикардит, пульпит, фиброзные изменения.