Содержание:
Причины опухоли Вильмса
Данная онкопатология развивается вследствие мутационных дефектов на уровне генетического кода. Этиология этих патологических изменений достоверно неизвестна. Также значение имеет отягощенная наследственность и некоторые пороки развития радужки, гипоспадия, недопущение яичек в мошонку — при этих состояниях риск возникновения болезни увеличивается.
Поражение паренхимы почек опухолевидными новообразованиями наблюдается при редко встречаемых заболеваниях таких, как синдром Дени-Дреша, Видемана-Биквета.
Классификация и стадии опухоли Вильмса
Учитывая особенности течения онкопатологии, в медицине принято выделять пять ее стадий, развивающихся поэтапно. Они выглядят следующим образом:
- поражена паренхима почек с одной стороны, к примеру, опухоль Вильмса слева, другие анатомо-физиологические структуры не задействованы;
- раковый очаг распространяется на сосудистую сетку и почечную кору;
- онкологический процесс отмечается не только в области мочевыделительной системы, но и в близлежащих лимфоузлах, внутренних органах вследствие метастазирования;
- опухоль стремительно дает метастазы во внутренние органы;
- наблюдаются злокачественные изменения в двух почках одновременно.
Симптомы опухоли Вильмса
Проявления заболевания могут отличаться, при этом играет роль возраст пациента, стадии и размеры злокачественного образования. Начальный этап характеризуется бессимптомным течением, у ребенка могут отмечаться общее ухудшение самочувствия, то есть, слабость, вялость, повышенная утомляемость, потеря интереса к пище, утрата массы тела.
В случае разрастания опухоли и увеличения ее размеров, она может ощущаться при прощупывании передней стенки живота или визуально определяться по ассиметрии брюшной стенки. Рак почки на 1 и 2 стадии имеет подвижность при пальпаторном исследовании, на 3 и 4 — вследствие сращивания и проростания соседних органов сдвинуть опухоль не представляется возможным. Характерной чертой неоплазии является безболезненность.
Некоторая симптоматика может быть следствием сдавления близлежащих анатомо-физиологических структур, а именно:
- кишечная непроходимость;
- затруднений акт дыхания;
- диспепсические расстройства;
- болевой синдром.
Если рак осложняется множественным метастазированием, могут возникать клинические признаки поражения других внутренних органов.
Диагностика опухоли Вильмса
Постановка окончательного диагноза базируется на жалобах пациента, результатах анамнеза патологии и объективного осмотра. При определенных ситуациях, из-за отсутствия характерных симптомов для опухоли Вильмса в онкологии, заподозрить ее позволяют диагностированные пороки развития или редкие синдромы. Врач назначает ряд дополнительных лабораторно-инструментальных обследований для подтверждения онкопатологии. В их список входят следующие диагностические процедуры:
- определение общих и биохимических показателей плазмы — характерно снижение гемоглобина и увеличение скорости оседания эритроцитов;
- общий анализ мочи — может выявляться микрогематурия, если к раку почки присоединяется вторичная патогенная микрофлора, с моей может выделяться повышенный уровень лейкоцитов и протеинов;
- тест крови на онкомаркеры;
- ультразвуковое исследование ОБП — на УЗИ при опухоли Вильмса отмечается новообразование, важным является наличие сдавления соседних органов;
- рентгенография ОГК — необходимо для проверки возможного метастазирования в органы дыхания;
- экскреторная урография — помогает оценить состояние мочевыделительной системы;
- сцинтиграфия — проверяется наличие метастазов в костных структурах.
Лечение опухоли Вильмса
Выбор тактики ведения детей с онкопатологией напрямую связан с их возрастом, особенностями течения заболевания, наличием метастазов и других осложненными состояний. Комплексное лечение подразумевает применение таких мероприятий:
- оперативное вмешательство — отдают предпочтение органосберегающим операциям, однако они могут иметь и радикальное направление;
- химиотерапия — использование цитостатических препаратов, которые останавливают рост, развитие и размножение раковых клеток. Могут неблагоприятно влиять и на здоровые ткани, окружающие пораженный орган. Если опухоль Вильмса метастазирует, это эффективный способ прерывания данного патологического процесса;
- радиотерапия — подразумевает воздействие лучевого излучения на рак почки.
Опухоль Вильмса у детей
Данная онкопатология присуща детскому возрасту, большинство клинических случаев зарегистрировано у возрастной категории до пяти лет. Болезнь с одинаковой частотой поражает как мальчиков, так и девочек. Злокачественное образование может быть врожденным или приобретенным. Во взрослом возрасте встречаемость патологии равна 0,9 процентов, но часто может быть обнаружена опухоль Вильмса у новорожденных.
В начале развития онкологического процесса характерные клинические симптомы в большинстве случаев отсутствуют. Признаки патологии зависят от размера новообразования, места возникновения метастазов опухоли Вильмса. Диагностика осуществляется путем сдачи лабораторных анализов, проверки крови на онкомаркеры. Инструментальные процедуры с использованием ультразвука, рентгена, компьютерной и магнитно-резонансной томографии необходимы для своевременного выявления метастазирования. Лечение характеризуется комплексным направлением.
Осложнения и прогноз опухоли Вильмса
После прохождения курса терапии у пациентов всё ещё остаётся риск рецидива, либо образования отдаленных метастазов. С целью предупреждения этих состояний, они обязаны на протяжении двух лет проходить ряд обследований, ежемесячно.В список этих диагностических процедур может входить КТ и МРТ при опухоли Вильмса. Во взрослом возрасте у представительниц женского пола, у которых в прошлом была диагностирована нефробластома, повышенный риск гибели плода во время внутриутробного развития, либо появления на свет ребенка с дефицитом массы тела.
Факторами, которые могут стать дополнительными причинами неблагоприятного прогноза рака почек, — это детский возраст до полутора лет или более пяти, наличие патологических изменений в тканях пораженного органа на гистологическом микропрепарате при опухоли Вильмса, прерывание курса лечения.