Опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса - это злокачественное образование, которое отмечается в области почечной паренхимы. Большинство клинических диагнозов приходится на пациентов детского возраста.
опухоль вильмса у детей фото

Причины опухоли Вильмса

Данная онкопатология развивается вследствие мутационных дефектов на уровне генетического кода. Этиология этих патологических изменений достоверно неизвестна. Также значение имеет отягощенная наследственность и некоторые  пороки развития радужки, гипоспадия, недопущение яичек в мошонку — при этих состояниях риск возникновения болезни увеличивается.

Поражение паренхимы почек опухолевидными новообразованиями наблюдается при редко встречаемых заболеваниях таких, как синдром Дени-Дреша, Видемана-Биквета.

Классификация и стадии опухоли Вильмса

Учитывая особенности течения онкопатологии, в медицине принято выделять пять ее стадий, развивающихся поэтапно. Они выглядят следующим образом:

  1. поражена паренхима почек с одной стороны, к примеру, опухоль Вильмса слева, другие анатомо-физиологические структуры не задействованы;
  2. раковый очаг распространяется на сосудистую сетку и почечную кору;
  3. онкологический процесс отмечается не только в области мочевыделительной системы, но и в близлежащих лимфоузлах, внутренних органах вследствие метастазирования;
  4. опухоль стремительно дает метастазы во внутренние органы;
  5. наблюдаются злокачественные изменения в двух почках одновременно.

Симптомы опухоли Вильмса

Проявления заболевания могут отличаться, при этом играет роль возраст пациента, стадии и размеры злокачественного образования. Начальный этап характеризуется бессимптомным течением, у ребенка могут отмечаться общее ухудшение самочувствия, то есть, слабость, вялость, повышенная утомляемость, потеря интереса к пище, утрата массы тела.

опухоль вильмса фото

В случае разрастания опухоли и увеличения ее размеров, она может ощущаться при прощупывании передней стенки живота или визуально определяться по ассиметрии брюшной стенки. Рак почки на 1 и 2 стадии имеет подвижность при пальпаторном исследовании, на 3 и 4 — вследствие сращивания и проростания соседних органов сдвинуть опухоль не представляется возможным. Характерной чертой неоплазии является безболезненность.

Некоторая симптоматика может быть следствием сдавления близлежащих анатомо-физиологических структур, а именно:

  • кишечная непроходимость;
  • затруднений акт дыхания;
  • диспепсические расстройства;
  • болевой синдром.

Если рак осложняется множественным метастазированием, могут возникать клинические признаки поражения других внутренних органов.

Диагностика опухоли Вильмса

Постановка окончательного диагноза базируется на жалобах пациента, результатах анамнеза патологии и объективного осмотра. При определенных ситуациях, из-за отсутствия характерных симптомов для опухоли Вильмса в онкологии, заподозрить ее позволяют диагностированные пороки развития или редкие синдромы. Врач назначает ряд дополнительных лабораторно-инструментальных обследований для подтверждения онкопатологии. В их список входят следующие диагностические процедуры:

  • определение общих и биохимических показателей плазмы — характерно снижение гемоглобина и увеличение скорости оседания эритроцитов;
  • общий анализ мочи — может выявляться микрогематурия, если к раку почки присоединяется вторичная патогенная микрофлора, с моей может выделяться повышенный уровень лейкоцитов и протеинов;
  • тест крови на онкомаркеры;
  • ультразвуковое исследование ОБП — на УЗИ при опухоли Вильмса отмечается новообразование, важным является наличие сдавления соседних органов;
  • рентгенография ОГК — необходимо для проверки возможного метастазирования в органы дыхания;
  • экскреторная урография — помогает оценить состояние мочевыделительной системы;
  • сцинтиграфия — проверяется наличие метастазов в костных структурах.

Лечение опухоли Вильмса

Выбор тактики ведения детей с онкопатологией напрямую связан с их возрастом, особенностями течения заболевания, наличием метастазов и других осложненными состояний. Комплексное лечение подразумевает применение таких мероприятий:

  • оперативное вмешательство — отдают предпочтение органосберегающим операциям, однако они могут иметь и радикальное направление;
  • химиотерапия — использование цитостатических препаратов, которые останавливают рост, развитие и размножение раковых клеток. Могут неблагоприятно влиять и на здоровые ткани, окружающие пораженный орган. Если опухоль Вильмса метастазирует, это эффективный способ прерывания данного патологического процесса;
  • радиотерапия — подразумевает воздействие лучевого излучения на рак почки.

Опухоль Вильмса у детей

Данная онкопатология присуща детскому возрасту, большинство клинических случаев зарегистрировано у возрастной категории до пяти лет. Болезнь с одинаковой частотой поражает как мальчиков, так и девочек. Злокачественное образование может быть врожденным или приобретенным. Во взрослом возрасте встречаемость патологии равна 0,9 процентов, но часто может быть обнаружена опухоль Вильмса у новорожденных.

В начале развития онкологического процесса характерные клинические симптомы в большинстве случаев отсутствуют. Признаки патологии зависят от размера новообразования, места возникновения метастазов опухоли Вильмса. Диагностика осуществляется путем сдачи лабораторных анализов, проверки крови на онкомаркеры. Инструментальные процедуры с использованием ультразвука, рентгена, компьютерной и магнитно-резонансной томографии необходимы для своевременного выявления метастазирования. Лечение характеризуется комплексным направлением.

Осложнения и прогноз опухоли Вильмса

После прохождения курса терапии у пациентов всё ещё остаётся риск рецидива, либо образования отдаленных метастазов. С целью предупреждения этих состояний, они обязаны на протяжении двух лет проходить ряд обследований, ежемесячно.В список этих диагностических процедур может входить КТ и МРТ при опухоли Вильмса. Во взрослом возрасте у представительниц женского пола, у которых в прошлом была диагностирована нефробластома, повышенный риск гибели плода во время  внутриутробного развития, либо появления на свет ребенка с дефицитом массы тела.

Факторами, которые могут стать дополнительными причинами неблагоприятного прогноза рака почек, — это детский возраст до полутора лет или более пяти, наличие патологических изменений в тканях пораженного органа на гистологическом микропрепарате при опухоли Вильмса, прерывание курса лечения.