Синдром Бадда-Киара

Синдром Бадда-Киари — это  патология, в основе которой лежит сужение печеночных сосудов, что является ведущим фактором нарушения кровотока. Женская часть населения поражается в два раза чаще, чем мужская. Может встречаться у людей разного возраста: и у детей, и у молодых людей, и у пожилой группы населения. Однако, данную болезнь диагностируют очень редко.
Синдром Бадда-Киара фото

Причины синдрома Бадда-Киари

Для возникновения патологии необходимо наличие одного из факторов риска, к которым относят:

  • внутриутробные аномалии развития структур сосудистого русла печени;
  • травмы органов брюшной полости;
  • перитонит;
  • инфекционные заболевания (синдром Бадда-Киари при туберкулезе, сифилисе);
  • паразитарные инвазии;
  • перикардит;
  • злокачественные новообразования;
  • побочное действие некоторых медикаментов.

Может возникать синдром Бадда-Киари при беременности — одной из причин является гормональная перестройка организма девушки в этот период. В случае невыясненного происхождения, речь заходит об идиопатическом генезе.

Синдром Бадда-Киара фото

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Клинические проявления непосредственно зависят от объема поражения: если лишь в одном из них отмечается патологическое сужение, недуг имеет бессимптомное течение. При увлеченности в процесс 2-х и больше сосудов, пациенты отмечают ухудшение самочувствия, а именно:

  • боль в правом подреберье;
  • желтушность кожи;
  • тошнота;
  • рвота — может быть с примесями кровяных сгустков;
  • увеличение размера печени;
  • отеки на ногах;
  • расширение подкожных вен.

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Комплексный подход к выявлению патологии подразумевает назначение лабораторных и инструментальных методов, к первым относятся:

  • определение общих показателей кровяной плазмы — определяется лейкоцитоз и повышение СОЭ;
  • коагулограмма — характеризуется увеличенным протромбиновым временем;
  • биохимическое исследование плазмы — отмечается повышение ферментов, отвечающих за печеночную активность АЛТ, АСТ, щелочная фосфотаза, также может быть повышен уровень билирубина.

Проведение диагностических процедур включает в себя такие методы:

  • ультразвуковое обследование — при синдроме Бадда-Киари на УЗИ визуализируется закупорка печеночных сосудов тромбами и диффузные нарушения органа;
  • допплерография — нужна для определения нарушения кровотока, наличия обходных коллатералей;
  • портография — метод, при котором вводят контрастное вещество в систему полой вены и проверяют его проходимость;
  • компьютерная и магнитно-резонансная томография печени;
  • биопсия взятие — тканевого фрагмента пораженного органа для гистологического исследования.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Может использоваться медикаментозная терапия, однако, она не способствует полному выздоровлению пациента, направлена на временное улучшение состояния здоровья. Она подразумевает назначение таких препаратов:

  • диуретические средства — для выведения из тела лишнего объема жидкости;
  • глюкокортикостероиды — необходимы для снятия болевого синдрома;
  • антиагрегантные ифибринолитические средства — применяются с целью рассасывания образовавшегося тромба;

Мероприятия по профилю хирургии при синдроме Бадди-Киара имеют такие направления:

  • анастомозирование — заключается в создании синтетических соединений между стенозированными венами;
  • шунтирование — для исключения пораженного сосуда из общего кровотока и создания альтернативного пути движения крови;
  • ангиопластика — подразумевает введение специальных баллонов в полость суженной вены для увеличения её просвета с последующим введением стента;
  • трансплантация печени.

Показаниями к операции является отсутствия печеночной недостаточности и закупорки вен пораженного органа тромбами.

Синдром Бадда-Киари у детей

В детском возрасте данное заболевание имеет первичное происхождение, то есть, возникает вследствие врожденных аномалий развития. Патологии во внутриутробном периоде могут быть спровоцированы инфекционными болезнями у женщины, которые она перенесла в период беременности, влияние токсических, медикаментозных, ядовитых, промышленных агентов, вредные привычки.

Существует синдром Бадда-Киари 1,2 и 3 степени, в зависимости от количества пораженных сосудистых структур, это:

  1. поражается одна вена;
  2. наблюдается сужение и тромбирование более одной венозной ветки;
  3. отмечается генерализированное поражение.

Клинические проявления болезни у детей также сопровождаются острым болевым синдромом в правом подреберье, пожелтением кожи, тошнотой и рвотой. Для диагностики используются исследование лабораторных показателей, УЗИ, КТ, МРТ. Лечение может быть консервативным, но оптимальным решением является хирургический подход. Врач принимает решение о выборе терапевтических мероприятий, учитывая состояние пациента, особенности его организма, риск развития более тяжелых нарушений.

Осложнения и прогноз синдрома Бадда-Киари

К негативным последствиям заболевания в медицине принято относить:

  • портальная гипертензия;
  • асцит;
  • варикозное расширение вен органов пищеварительного тракта;
  • воспаление брюшины бактериального генеза;
  • дисфункции почечных структур.

При отсутствии терапии больные живут от трех месяцев до трех лет. Если заболевание хронизировалось, летальный исход может наступить через 10 лет. Благоприятность прогноза непосредственно связана с оперативным вмешательством.