Тетрада Фалло

Тетрада Фалло — это дефект развития структур сердечной мышцы, развивающийся внутриутробно, который характеризуется сужением выводящего пути кровяного оттока от правого желудочка сердца, увеличением его размеров, патологическим расположением русла аорты и аномалией развития перегородки между желудочками.
тетрада фалло фото

Причины тетрады Фалло

Возникновение дефектов связано с влиянием негативных факторов на беременную женщину, которые оказывают токсическое действие на плод. К ним относят:

  • инфекционные агенты;
  • радиационное излучение;
  • медикаменты с тератогенным действием;
  • промышленные факторы;
  • не удовлетворительные экологические условия;
  • употребление спиртных напитков, наркотических веществ, курение;
  • гестозы;
  • отягощенный семейный анамнез.

Гемодинамика при тетраде Фалло

В результате дефекта развития, нарушено отхождение кровяного потока из правых кардиальных отделов в легочной ствол. Наблюдается уменьшение объема циркулирующей плазмы в малом кругу кровообращения. Застой в правых кардиальных камерах провоцирует чрезмерное количество поступающей крови в левый желудочек, а после этого в просвет аорты. Там происходит артериально-венозное смешивание.

Классификация тетрады Фалло

Беря во внимание структурные изменения сердечно-сосудистой системы, принято выделять четыре вида аномалии:

I. эмбриологический — конусная перегородка выводящего тракта правого желудочка расположена кпереди и левее от физиологической её локализации. Самая большая площадь сужения соответствует разграничительному мышечному кольцу;

II. гипертрофический — отличается увеличением размеров проксимального участка тракта, расположение максимально стенозированного фрагмента между отверстием протока и мышечным кольцом;

III. тубулярный — патологические изменения в легочном конусе приводят к уменьшению его длину и сужению просвета;

IV. многокомпонентный — конусное сообщение имеет удлиненную форму.

Учитывая степень тяжести течения заболевания, существует 4 стадии:

тетрада фалло фото детей

I. умеренная — невыраженность синюшности кожных покровов в состоянии покоя;

II. средняя — появление неприятных ощущений при выполнении физической работы, цианоз, деформация ногтевых пластин;

III. тяжелая — нарушения передвижения, цианотичность кожи, появление приступов одышки;

IV. крайне тяжелая — передвижения и какие-либо умеренные физические упражнения приводят к одышечно-цианотическим приступам.

Симптомы тетрады Фалло

Клинические проявления зависят от особенностей течения заболевания. Они выглядят следующим образом:

  • повышенная тревожность без видимой на то причины;
  • одышка во время физических движений;
  • предобморочное состояние;
  • головокружение;
  • общая слабость;
  • учащение сердцебиения;
  • судорожные сокращения мышечного аппарата;
  • периодическая остановка дыхательных движений в ночное время суток;
  • акроцианоз кожных покровов;
  • нарушение развития ногтей — они обретают форму барабанных палочек.

Диагностика тетрады Фалло

У людей с данным пороком сердца легко заподозрить истинный диагноз благодаря визуальному осмотру — в глаза бросается бледность или цианоз кожи, вынужденное положение сидя, выпячивание грудной клетке в кардиальной области. Также применяют дополнительные лабораторно-инструментальные методы обследования — это:

  • ЭКГ — отмечается правосторонняя локализация электрической оси сердца, изменение размеров правого желудочка в сторону увеличения, нарушения проводимости миокарда;
  • ЭхоКГ — измеряются размеры кардиальных камер, визуализируются врожденные аномалии, их локализация и тяжесть течения;
  • вентрикулография;
  • рентгенография ОГК — на рентгене при тетраде Фалло у детей и людей старшего возраста обнаруживается кардиомегалия, ухудшение визуальной видимости легочного рисунка, приобретение сердцем формы башмачка;
  • МРТ сердца;
  • УЗИ — можно определить степень, размер и характер не физиологических изменений в структурах сердечно-сосудистой системы.

Лечение тетрады Фалло

Всем пациентам с этой аномалией назначается проведение операционного вмешательства, его объем основан на тяжести течения и патологических изменений. Консервативная терапия применяется с целью профилактики осложнений.

На первом этапе проводится паллиативное лечение, которое заключается в наложении аорто-легочных анастомозов — сообщений между отдельными сосудами. Операция проводится в неонтальном периоде.

Следующим шагом является радикальная терапия, благоприятный возраст для её проведения — до трех лет. Она основана на устранении дефекта межжелудочковой перегородки и обеспечении проходимости просвета выводящего протока.

Тетрада Фалло у беременных

Если во время вынашивания плода, у женщины обнаруживается не леченный раньше порок сердца, этот период может иметь осложненное течение. Наблюдается нарастание право- и левожелудочковой недостаточности, венозно-артериального шунтирования крови. Также может развиться нарушения в работе проводящей системы сердца и повышение вероятности закупорки сосудов эмболом.

Данная патология не имеет противопоказаний к беременности, однако, требует тщательного медицинского наблюдения, регулярного прохождения инструментальных обследований.

Для младенца повышена вероятность возникновения внутриутробного дефектов развития сердечной мышцы.

Осложнения и прогноз тетрады Фалло

Со временем прогрессирования заболевания увеличивается вероятность возникновения негативных последствий, в их число входит:

тетрада фалло у детей фото

  • нарушение мозгового кровообращения;
  • инфекционный эндокардит;
  • ограниченное скопление гнойных масс в мозге;
  • закупорка просвета сосудов тромбом или эмболом;
  • расстройство гемостатической функции крови.

Люди, которым не было проведено операции по поводу тетрады Фалло, имеют не благоприятный прогноз — продолжительность их жизни составляет десять-двадцать лет. К тому же, чем раньше она была осуществлена, тем более успешный прогноз имеет человек. Данная патология может привести к инвалидности пациента.

Однако, в результате успешного хирургического вмешательства, больные возвращаются к полноценной жизни.